Το σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά από τον Έλληνα οφθαλμίατρο Αδαμαντιάδη το 1931 και αργότερα το 1937 από τον Τούρκο... δερματολόγο Hulusi Behcet. Πρόκειται για ένα σύνδρομο άγνωστης αιτιολογίας, το οποίο χαρακτηρίζεται από κάποιας μορφής ανοσολογικής διαταραχής, το οποίο πλέον τείνει να αντιμετωπίζεται ως πολυσυστηματική διαταραχή.
Το σύνδρομο είναι ιδιαίτερα συχνό σε άνδρες νεαρής ηλικίας που προέρχονται από την περιοχή της λεκάνης της Μεσογείου και την Ιαπωνία και θεωρείται ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί επίσης να συνδράμουν στην εκδήλωση του συνδρόμου.
Σε αδρές γραμμές το σύνδρομο εμφανίζεται με ελκώσεις στο στόμα, στους οφθαλμούς και στα γεννητικά όργανα ενώ οι στοματικές βλάβες αποτελούν συνήθως την πρώτη εκδήλωση του συνδρόμου στο 25-75% των περιπτώσεων. Οι στοματικές βλάβες έχουν την εικόνα αφθών, δηλαδή κυκλοτερών ελκώσεων που περιβάλλονται από έντονη ερυθηματώδη άλω, οι οποίες όμως συνηθέστερα έχει βρεθεί ότι αναπτύσσονται στην μαλθακή υπερώα και στο στοματοφάρυγγα.
Επίσης, τα άτομα που αναπτύσσουν το σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet τείνουν να βγάζουν μεγάλες άφθες στο 40% των περιπτώσεων και να έχουν συχνότερες υποτροπές.
Επιπλέον, αναπτύσσονται ελκώσεις στην περιοχή των γεννητικών οργάνων αντίστοιχες με αυτές του στόματος, οι οποίες συνήθως είναι βαθύτερες, επώδυνες και καταλείπουν ουλή κατά την επούλωσή τους. Επίσης, μπορεί να συνυπάρχουν και ποικίλες δερματικές εκδηλώσεις όπως ερυθηματώδεις βλάβες, φυσαλίδες, πυόδερμα κλπ.
Η δοκιμασία παθεργίας ή υπερδραστηριότητας που γίνεται στο δέρμα όταν αποβεί θετική συμβάλλει σημαντικά στη διάγνωση του συνδρόμου. Επίσης, οι οφθαλμικές βλάβες είναι παρούσες στο 70-85% των περιπτώσεων, ενώ μπορεί να εμφανιστεί παθολογία και από άλλα συστήματα του οργανισμού όπως είναι το μυοσκελετικό, το καρδιαγγειακό, το νευρικό.
Η διάγνωση του συνδρόμου Αδαμαντιάδη-Behcet είναι εξαιρετικά δύσκολη και μπορεί να απαιτηθεί πολύς χρόνος μέχρι να τεθεί καθώς προς το παρόν δεν υφίστανται ειδικές διαγνωστικές δοκιμασίες, Πάντως η παρουσία των στοματικών βλαβών (αφθών) θεωρείται απαραίτητο κριτήριο για τη διάγνωση του συνδρόμου σε συνδυασμό με ορισμένα άλλα, όπως οι υποτροπιάζουσες βλάβες των γεννητικών οργάνων, των οφθαλμών ή του δέρματος.
Επομένως, είναι ιδιαίτερα σημαντικό να διερευνάται ο ασθενής για την πιθανή ανάπτυξη του συνδρόμου Αδαμαντιάδη-Behcet στην περίπτωση συχνών υποτροπών στοματικών αφθών, ώστε να αυξάνονται οι πιθανότητες έγκαιρης διάγνωσης και έναρξης της θεραπευτικής αγωγής.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου απαιτεί συνήθως τη συνεργασία διαφόρων ειδικοτήτων λόγω της πολυσυστηματικής της φύσης και γενικά η πρόγνωσή της θεωρείται καλή, αν και τίθεται πάντα σε εξατομικευμένη βάση ανάλογα με τα οργανικά συστήματα που έχουν πληγεί
Καραθανάση Βασιλική DDS, MSc. Οδοντίατρος - Στοματολόγος Υποψήφια Διδάκτωρ – Επιστ. Συνεργάτης Εργαστηρίου Στοματολογίας Οδοντιατρικής Σχολής Παν/μίου Αθηνών - τ. Επιστ. Συνεργάτης της Μονάδας Οδοντιατρικής Αντιμετώπισης Ογκολογικού Ασθενούς της Οδοντιατρικής Σχολής του Παν/μίου Αθηνών
cosmo.gr
Το σύνδρομο είναι ιδιαίτερα συχνό σε άνδρες νεαρής ηλικίας που προέρχονται από την περιοχή της λεκάνης της Μεσογείου και την Ιαπωνία και θεωρείται ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορεί επίσης να συνδράμουν στην εκδήλωση του συνδρόμου.
Σε αδρές γραμμές το σύνδρομο εμφανίζεται με ελκώσεις στο στόμα, στους οφθαλμούς και στα γεννητικά όργανα ενώ οι στοματικές βλάβες αποτελούν συνήθως την πρώτη εκδήλωση του συνδρόμου στο 25-75% των περιπτώσεων. Οι στοματικές βλάβες έχουν την εικόνα αφθών, δηλαδή κυκλοτερών ελκώσεων που περιβάλλονται από έντονη ερυθηματώδη άλω, οι οποίες όμως συνηθέστερα έχει βρεθεί ότι αναπτύσσονται στην μαλθακή υπερώα και στο στοματοφάρυγγα.
Επίσης, τα άτομα που αναπτύσσουν το σύνδρομο Αδαμαντιάδη-Behcet τείνουν να βγάζουν μεγάλες άφθες στο 40% των περιπτώσεων και να έχουν συχνότερες υποτροπές.
Επιπλέον, αναπτύσσονται ελκώσεις στην περιοχή των γεννητικών οργάνων αντίστοιχες με αυτές του στόματος, οι οποίες συνήθως είναι βαθύτερες, επώδυνες και καταλείπουν ουλή κατά την επούλωσή τους. Επίσης, μπορεί να συνυπάρχουν και ποικίλες δερματικές εκδηλώσεις όπως ερυθηματώδεις βλάβες, φυσαλίδες, πυόδερμα κλπ.
Η δοκιμασία παθεργίας ή υπερδραστηριότητας που γίνεται στο δέρμα όταν αποβεί θετική συμβάλλει σημαντικά στη διάγνωση του συνδρόμου. Επίσης, οι οφθαλμικές βλάβες είναι παρούσες στο 70-85% των περιπτώσεων, ενώ μπορεί να εμφανιστεί παθολογία και από άλλα συστήματα του οργανισμού όπως είναι το μυοσκελετικό, το καρδιαγγειακό, το νευρικό.
Η διάγνωση του συνδρόμου Αδαμαντιάδη-Behcet είναι εξαιρετικά δύσκολη και μπορεί να απαιτηθεί πολύς χρόνος μέχρι να τεθεί καθώς προς το παρόν δεν υφίστανται ειδικές διαγνωστικές δοκιμασίες, Πάντως η παρουσία των στοματικών βλαβών (αφθών) θεωρείται απαραίτητο κριτήριο για τη διάγνωση του συνδρόμου σε συνδυασμό με ορισμένα άλλα, όπως οι υποτροπιάζουσες βλάβες των γεννητικών οργάνων, των οφθαλμών ή του δέρματος.
Επομένως, είναι ιδιαίτερα σημαντικό να διερευνάται ο ασθενής για την πιθανή ανάπτυξη του συνδρόμου Αδαμαντιάδη-Behcet στην περίπτωση συχνών υποτροπών στοματικών αφθών, ώστε να αυξάνονται οι πιθανότητες έγκαιρης διάγνωσης και έναρξης της θεραπευτικής αγωγής.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου απαιτεί συνήθως τη συνεργασία διαφόρων ειδικοτήτων λόγω της πολυσυστηματικής της φύσης και γενικά η πρόγνωσή της θεωρείται καλή, αν και τίθεται πάντα σε εξατομικευμένη βάση ανάλογα με τα οργανικά συστήματα που έχουν πληγεί
Καραθανάση Βασιλική DDS, MSc. Οδοντίατρος - Στοματολόγος Υποψήφια Διδάκτωρ – Επιστ. Συνεργάτης Εργαστηρίου Στοματολογίας Οδοντιατρικής Σχολής Παν/μίου Αθηνών - τ. Επιστ. Συνεργάτης της Μονάδας Οδοντιατρικής Αντιμετώπισης Ογκολογικού Ασθενούς της Οδοντιατρικής Σχολής του Παν/μίου Αθηνών
cosmo.gr
