Η έγκαιρη διάγνωση, η κατάλληλη χειρουργική και φαρμακευτική αντιμετώπιση και η μακροχρόνια και συχνή παρακολούθηση σε ειδικά οργανωμένα κέντρα καθώς και η ευαισθητοποίηση των πασχόντων μπορούν να τους προσφέρουν καλύτερη ποιότητα ζωής.
Αξίζει να τονιστεί ότι όλες οι συγγενείς καρδιοπάθειες, χειρουργημένες ή μη, χρειάζονται παρακολούθηση από ειδικό ιατρό.
Δυστυχώς όμως, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, παγκοσμίως ένα πολύ μεγάλο ποσοστό των ασθενών, οι οποίοι χειρουργούνται σε παιδική ηλικία για συγγενή καρδιοπάθεια, με το πέρασμα του χρόνου παύουν να παρακολουθούνται. Αξίζει να σημειωθεί ότι 10% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να αναπτύξει πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Το μοναδικό φάρμακο με έγκριση, που χορηγείται για την αντιμετώπιση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης σε άτομα με συγγενείς καρδιοπάθειες και όχι μόνο είναι η φαρμακευτική ουσία bosentan, (Tracleer), η οποία κυκλοφορεί τα τελευταία χρόνια και στην Ελλάδα και χορηγείται από το στόμα.
Η ουσία bosentan βελτιώνει τα συμπτώματα της νόσου και αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης των πασχόντων που μέχρι πρόσφατα ήλπιζαν μόνο στη μεταμόσχευση πνευμόνων.
Σύμφωνα δε με την κλινική μελέτη BREATH-5, η χρήση της θεραπευτικής ουσίας bosentan σε ασθενείς με Συγγενείς Καρδιοπάθειες βελτιώνει σημαντικά την πνευμονική κυκλοφορία και την ικανότητα σωματικής άσκησης των ασθενών σε 16 μόλις εβδομάδες από την έναρξή της.
Τα νέα δεδομένα, επεσήμαναν οι ομιλητές αποτελούν πρόκληση για τη μέχρι σήμερα συμβατική προσέγγιση ότι η ΠΑΥ σε αυτούς τους ασθενείς είναι παγιωμένη, ότι δηλαδή δεν θα ανταποκριθούν σε προηγμένες θεραπείες και ότι οι ασθενείς πρέπει να θεωρούνται υποψήφιοι μόνο για μεταμόσχευση.
Η εξέλιξη αυτή είναι ιδιαίτερα ενθαρρυντική, καθώς 1 στα 100 νεογνά γεννιέται με κάποιας μορφής συγγενή καρδιοπάθεια, ενώ περίπου το 10% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσει πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Η νέα ουσία έχει δοκιμαστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων.
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ), που χαρακτηρίζεται ως μια σπάνια και μέχρι χθες αθεράπευτη νόσος, είναι η αυξημένη πίεση που εμφανίζεται στις αρτηρίες που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες.
Το πιο σημαντικό σύμπτωμα της ΠΑΥ είναι η πολύ έντονη δύσπνοια που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν κάνουν λίγα βήματα. Άλλα συμπτώματα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι ζάλη, κόπωση, πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στο θώρακα, συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα.
Η νόσος (ΠΑΥ) χωρίζεται σε τέσσερα λειτουργικά στάδια, ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και τον αντίκτυπό τους στη σωματική δραστηριότητα των ασθενών. Οι ασθενείς που βρίσκονται στα στάδια ΙΙΙ και ΙV έχουν συνεχή δύσπνοια και κόπωση, ακόμα και κατά τη διάρκεια απλών, καθημερινών εργασιών, όπως το ντύσιμο και η κάλυψη μικρών αποστάσεων.
Σύμφωνα με τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, για τη σωστή αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης επιβάλλεται ο έλεγχος και η τακτική παρακολούθηση των ασθενών να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα.
Τέτοια κέντρα βρίσκονται τόσο στην Αθήνα και στη Θεσσαλονίκη, καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας μας.
